Модель мыши атаксии: Глазное создание условий мерцания для раннего диагноза человеческой болезни SCA6

Атаксия Spinocerebellar 6: структурные изменения в канале Кальция в мозжечковых нейронахSCA6 или spinocerebellar тип 6 атаксии – двигательное расстройство, которое приводит к потере специального типа нейрона в мозжечке под названием ячейки Purkinje. Эти нейроны обрабатывают сенсорную информацию, чтобы скоординировать движения.

Болезнь имеет последнее начало и развивается во второй период жизни. Пациенты часто прикованы к инвалидному креслу, и никакие методы лечения не доступны. «Чтобы понять, как болезнь происходит и прогрессирует и разрабатывать новые терапевтические стратегии, было важно установить новую модель мыши», говорит доктор Мелани Марк, нейробиолог от Рура-Universitat Бохум.Модификация единственного фрагмента белка вызывает симптомы болезни

SCA6 принадлежит вместе с Чореей Хантингтоном семье болезней полиглутамина. Они характеризуются повторениями глутамина аминокислоты при болезни определенные белки. Команда профессора доктора Стефана Херлица использовала человеческий фрагмент канала Кальция от терпеливого SCA6, содержащего отрезки глутамина, и принесла его в мозжечковых ячейках Purkinje мышей.

Этот фрагмент белка был достаточен, чтобы вызвать SCA6 как признаки.Нарушение глазного создания условий мерцанияОднако животные развивали другие проблемы перед дефицитами движения.

Физиологические свойства ячеек Purkinje были изменены, и обусловливающий изучение был ослаблен. Ученый представил тон, сопровождаемый воздушной затяжкой на глаз. Здоровые животные учатся закрывать веко, когда они слышат тон, прежде чем воздушная затяжка будет применена.

Однако, животные с видоизмененным фрагментом канала Кальция не могли изучить эту ассоциацию. «Глазное создание условий мерцания – неразрушающий метод, у которого есть потенциал, который будет использоваться, чтобы диагностировать мозжечковые установленные болезни во время ранних стадий, прежде чем симптомы болезни, такие как дефициты движения станут очевидными», предлагает Стефан Херлиц.

Блог обо всем