Прионы – misfolded версии белка, что, в его нормальной форме (названный PrPC, закодированным геном PRNP), найден, главным образом, в нервных клетках всех млекопитающих. misfolded прионы могут вызвать цепную реакцию, вызвав складные изменения в их нормальных клеточных коллегах, который превращает их в ядовитые прионы также. Накопление ядовитых прионов вызывает смерть нервных клеток и буквально оставляет отверстия в мозгу, вызывая губковидное (или подобный губке) появление.В одном исследовании Хоакин Кэстилла, от CIC bioGUNE в Дерио, Испания и коллегах проверил прионные приготовления от различных разновидностей, чтобы видеть, которые могли вызвать TSE у кроликов.
Чтобы смоделировать барьер передачи между кроликами и другими разновидностями, они произвели трансгенную модель мыши, которая выразила кролика ген PRNP вместо соответствующего гена мыши.Исследователи тогда подвергли этих трансгенных мышей приону, изолирует собранный у больных животных, включая классические и нетипичные штаммы Коровьей губчатой энцефалопатии (т.е., коровье бешенство), овцы Scrapie и олень Хроническая изнуряющая болезнь.
Они нашли, что трансгенные мыши были восприимчивы к классическим и нетипичным прионам Коровьей губчатой энцефалопатии, и также полученным мышью прионам Scrapie.Эти результаты представляют новые свидетельства, что кролики восприимчивы к TSE после подверженности прионам от нескольких других разновидностей, и исследователи убеждают, чтобы «эта информация была принята во внимание, когда оценка риска использования жвачного животного получила белок как источник белка, чтобы накормить кроликов».
Винсент Берингу, от INRA Virologie Immunologie Moleculaires в Жуи-ан-Жозе, Франция и коллегах проектировал второе исследование, чтобы обратиться к тому, что делает кроликов относительно стойкими к прионам. Чтобы разъяснить соответствующие роли кролика, PrPC и non-PrP принимают факторы у явных кроликов, но не абсолютное сопротивление TSE, они создали трансгенных кроликов, которые имеют и овец и кролика гены PRNP и проверили их восприимчивость к TSE. Трансген овец они ввели в кроликов, закодированных для версии овец PrPC, который, как думают, легко конвертируем к его токсичной прионной форме.Следующая подверженность прионам овец, всем кроликам с овцами, трансген PRNP в дополнение к полному дополнению генов кролика (включая кролика PRNP) развивал типичный TSE после 6-8 месяцев, тогда как кролики без овец трансген PRNP остались здоровыми спустя больше чем 700 дней после прививки.
Несмотря на присутствие нормального кролика PrPC в нервных клетках, только прионы овец (т.е. яд misfolded форма) были обнаружимы в мозгах больных кроликов.Beringue и коллеги приходят к заключению, что их коллективные данные демонстрируют, «что кролики не переносят факторы non-PrP, которые делают их свойственно стойкими к прионам».
Однако как исследование Кастилией и коллеги предлагают, чтобы кролик, ген PRNP и его нормальный продукт белка PrPC не действуют как абсолютные барьеры для развития TSE после подверженности прионам от других разновидностей, они также, признал, что «то, что точно делает виды кроликов сравнительно стойкими к прионной болезни, остается быть разъясненным».