Ученые нашли причину дефекта расширения лица

Расширение лба и носа происходит, когда потеря ресничек на поверхности клеток нарушает внутреннюю передачу сигналов и заставляет два белка GLI перестать подавлять рост средней зоны лица. Чинг-Фанг Чанг и Саманта Бругманн из Медицинского центра детской больницы Цинциннати в Огайо, США, сообщают о результатах исследования, опубликованного 1 ноября 2016 года в PLOS Genetics.

Крошечные выступы, называемые ресничками, расположены на поверхности клеток по всему телу и играют важную роль в передаче клеточных сигналов, потеря которых вызывает различные заболевания, называемые цилиопатиями. Средняя линия лица особенно восприимчива к цилиопатиям, и предыдущие исследования показали, что расширение лица является результатом увеличения сигнальной активности Hedgehog, пути, который сигнализирует эмбриональным клеткам о направлении развития. Однако точная взаимосвязь между потерей ресничек и усилением передачи сигналов Hedgehog неясна. Ученые использовали мышиные модели цилиопатий для исследования сигнальных белков, участвующих в этом пути, и специально изучали роль двух белков, GLI2 и GLI3. Эти белки имеют как активаторную, так и репрессорную форму, которые регулируют экспрессию генов в пути Hedgehog. Когда они нарушали передачу сигналов от ресничек, у мышей наблюдалось расширение лица, потому что клетки утратили репрессорную активность GLI2 и GLI3, которая обычно контролирует передачу сигналов Hedgehog.

Вклад активаторных и репрессорных функций генов GLI в развитие – сложная тема, которую ученым было трудно объединить воедино. Хотя уже было известно, что репрессорные формы GLI3 и GLI2 играют роль в развитии нервной трубки и зачатков конечностей, мало что было известно о том, как эти гены функционируют в формировании лица. Эти исследования дают представление о механизмах функционирования ресничек и белков GLI во время развития средней зоны лица.

5 комментариев к “Ученые нашли причину дефекта расширения лица”

  1. Безусловно, сейчас понятно … А то я непосредственно не весьма то и не сообразил где здесь союз с самим тайтлом …

  2. Разместил на собственном вебсайте ссылочку на такой пост. Думаю, большенству будет занятно!

  3. Софья Грачева

    Что-то не зрю форму обратной связи или другие координаты администрации проекта.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.